如何鉴别溶血的N种类型 溶血是什么意思

溶血是指红细胞未达到正常寿命即被破坏,一般红细胞寿命缩短至15~20天时才会发生贫血 。溶血性贫血应与其他增生性贫血相鉴别 。红细胞被破坏的机制包括众多,可分为免疫因素和非免疫因素,后者包括机械刺激、化学刺激和感染性疾病 。急性溶血多为血管内溶血,患者可能出现贫血、黄疸、血尿、呼吸困难、疲劳、心动过速、低血压,需立即处置,慢性溶血发生于网织内皮系统(主要为脾),可能无临床症状 。
溶血的病因众多:
  • 血红蛋白病,如镰状细胞贫血有多种细胞破坏的机制 。
  • 红细胞膜病变时,遗传性蛋白质缺陷导致细胞破坏增加 。
  • 红细胞酶病时,由于氧化应激或产能障碍导致溶血 。
  • 发生免疫介导的溶血时,抗体与红细胞结合,导致吞噬作用或补体介导的破坏 。
  • 外部非免疫性因素包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、感染、直接创伤和药物诱导溶血等 。
表1 溶血的鉴别诊断
当怀疑发生溶血时,病史采集包括现存医疗诊断、用药情况、溶血性贫血家族史、其他疾病史,以及完整的系统回顾 。下表中包含对诊断有提示作用的临床信息:
表2 对诊断有提示作用的临床信息
表3 可能引起溶血的药物
实验室检查
溶血性贫血的全血计数显示正常(MCV为80~100 fL)或大细胞(MCV>100 fL)贫血 。进一步测定乳酸脱氢酶(LDH)、游离血红蛋白(FHb)、结合珠蛋白(HP)、网织红细胞(Ret)和未结合胆红素(UCB)水平以及尿常规 。上述检查可鉴别血管内与血管外溶血 。若确定患者存在溶血,应先启动支持性治疗 。
表4 溶血时的实验室检查指标
为确定溶血性贫血的病因,进行外周血涂片检查异常红细胞,如球形细胞、裂孔细胞、咬痕细胞或水泡细胞 。
  • 球形细胞是由膜缺陷或巨噬细胞反复攻击红细胞膜引起的 。球形细胞增多不能直接诊断溶血性贫血,因为遗传性球形细胞增多症和免疫因素(如自身免疫性溶血性贫血,药物诱导的免疫性溶血性贫血)都可能导致球形细胞增多,需通过DAT进行区分;
  • 椭圆细胞增多提示遗传性椭圆形细胞增多症;
  • 裂孔细胞是由创伤或MAHA中血管内破坏引起的碎片细胞;
    咬痕和水泡细胞是部分吞噬作用的结果,在G6PD缺乏症等氧化分解加强时出现 。
经初步实验室检查证实溶血后的鉴别诊断
【如何鉴别溶血的N种类型 溶血是什么意思】*推测ADAMTS13酶活性降低(定义为≤10%)风险的PLASMIC评分:血小板计数<30×109/L、溶血、无癌症病史、无移植史、MCV<90 fL、肌酐<177μmol/L、INR<1.5(上述每项计1分) 。根据得分推测风险:0-4分为低风险(4.3%);5-6分为中风险(56.8%);7分为高风险(96.2%) 。
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