“一个人活着的意义，不能以生命长短作为标准，而应该以生命的质量和厚度来衡量 。”得了这个病，活着对我是一种折磨和痛苦 。我要有尊严地离开爸爸妈妈，你们要坚强地、微笑着生活，不要为我难过 。我走之后，头部可留给医学做研究 。希望医学能早日攻克这个难题，让那些因为‘渐冻症’而饱受折磨的人，早日摆脱痛苦……最近，这份遗嘱，让无数网友泪目 。
这段感人的文字，是29岁的北大女博士娄滔患上“渐冻症”后，清醒时留下的“遗嘱” 。
高学历、高颜值，正值大好年华，却患上世上五大绝症之一的渐冻症，娄滔的不幸经历让人扼腕痛惜 。
对多数人来说，渐冻症是一个陌生的疾病，但它是一个极端折磨人的疾病，比癌症还要残忍的绝症 。据统计，从出现症状起，其5年死亡率高达90% 。渐冻症患者的渗透就像被冰雪冻住，今天是腿、明天是手，最后连控制眼球转动的肌肉都不例外 。
之前让这种罕见病走进大众视野的，一个是已逝的物理学家霍金，另一个是风靡全球的冰桶挑战 。
什么是渐冻症？“渐冻症”是一种很少见的疾病，甚至对很多医务人员来说，它都是一个陌生的名词，然而，它却被世界卫生组织列为五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名 。
“渐冻症”并非专业名词，而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称为“肌萎缩侧索硬化症（ALS）”或“运动神经元病（MND）”疾病的通俗称谓，肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种渐进和致命的神经元退行性疾病，一般中老年发病多见，主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞，临床上兼有上和（或）下运动神经元受累表现，生存期通常2～4年 。
ALS的发病率约为1.5～2.7/10万人，约90%的ALS病例为散发性，5%～10%为遗传性 。迄今为止，ALS尚无法治愈，但有些治疗方法可以改善患者生活质量，减缓疾病进展，延长生存期 。一般对ALS患者进行个体化治疗，其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量 。
“渐冻症”如何治疗？对于肌萎缩侧索硬化，目前尚无可以治愈该病的方法，采用的治疗原则主要是减轻症状，延缓病情进展，提高患者的生存质量，万全力太（利鲁唑）是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物 。
延缓病情发展的药物：利鲁唑片，融化渐冻的心万全力太（利鲁唑片）是全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的孤儿药物，多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS 。各国指南均推荐 50 mg, 每日 2次 。
万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂，能多靶点作用于运动神经元，抑制谷氨酸的释放，间接阻断兴奋性氨基酸受体，稳定电压依赖性钠通道，激活G蛋白依赖的信号传导系统 。
利鲁唑片是一种处方药，它主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病，主要是肌萎缩侧索硬化症，确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太，越早服用患者受益越大 。
—临床百思特网试验结果证明，12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40% 。在中国，建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间，万全力太只使用于ALS早期和中期，后期无须服用 。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善 。
【as在心内科是什么病 als是什么病】利鲁唑片的用法是每次一片每日两次，每日定期口服，早晚各一片 。如果漏服一次需要按原计划服用下一片 。
用药需注意：肝肾疾病患者慎用，定期检查百思特网肝功能，服用本药时应禁止过度饮酒，可能发生白细胞计数减少，用本品后如感到眩晕或头晕，不应驾驶或操作机器 。
禁用人群：对本品及其主要成份过敏者；肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者；处于妊娠及哺乳期患者 。
辅助饮食对于新近诊断为ALS的患者，有没有办法，能拦住病魔的脚步，让自由留久一点呢？一项发表于JAMA Neurology的新研究表明，吃高水平抗氧化营养素、类胡萝卜素食物，比如：水果、蔬菜、高纤维谷物、鱼类、家禽，似乎能让ALS患者“好一点” 。
但也有专家评论表示，由于实验设计的百思特网局限性，这项结果只能证明相关性，不能证实因果性 。
医学在不断发展，人类也在不断的跨越一个又一个的不可能，相信终归未来会有方法治疗这种疾病，让我们拭目以待 。
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