肺淋巴管平滑肌瘤病(何为肺淋巴管平滑肌瘤病)
肺淋巴管肌瘤病（LAM)是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生 。
概述
1 同样的肺部改变还可见于其他罕见疾病，但本病仅见于绝经前妇女 。
2 其特征为沿支气管周围典型平滑肌细胞进行性异常增生，导致空气潴留和肺实质薄壁小囊肿的形成 。
3 见于1%结节性硬化症的患者 (主要是年轻男性) 。
临床表现
1 几乎所有的病例为育龄期妇女
2 自发性气胸
3 乳糜胸 气胸和乳糜胸可反苏州论坛网复发作
4 部分病人有少量咯血
5 慢性进展的呼吸困难
6 肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加，血气提示苏州论坛网有低氧血症 。
7 HRCT示双肺弥漫性囊性改变
8 肺外可有肾或腹膜后病变
9 开胸肺活检可确定诊断 。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体 。雌激素受体ER及孕激素受体PR为阳性 。
【何为肺淋巴管平滑肌瘤病 肺淋巴管平滑肌瘤病】LAM的主要征象
1 多发薄壁囊肿，囊壁为正常的组织细胞 。2 囊肿大小不等，直径为2mm-5cm，圆形，较均匀 。3 囊肿呈弥漫分布，无上肺与下肺的分布区别 。4 囊壁厚度变化不大，差别仅4mm 。5 纵膈及肺门淋巴结肿大，胸腔积液（40%） 。6 反复发生气胸（40%） 。
预后
LAM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果 。目前一般认为LAM与雌激素有一苏州论坛网定的相关性 。治疗方面有如下选择:1 孕激素治疗2 双侧卵巢切除3 三苯氧胺治疗4 减少雌激素释放的激素 。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据 。病情严重者可考虑肺移植 。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染 。
LAM患者的预后生存期大约在10～20年 。对于妊娠问题，肺功能正常者，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠 。
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